مرض اردهايم - ما هي الأمراض؟
على الرغم من حقيقة أن الطب يتطوربسرعة ، لم يتم دراسة العديد من الأمراض حتى النهاية. تم وصف بعض منهم منذ وقت ليس ببعيد. لذلك ، فإن البيانات حول بعض الأمراض في هذه المرحلة ليست كافية. مثال على ذلك هو مرض اردهايم. تم اكتشاف المرض فقط في القرن العشرين. ينتمي إلى الأمراض النادرة ، لذلك ليس هناك طريقة لبدء دراسة عميقة لهذه الأمراض. الأسباب والتسبب في هذا الاضطراب ليست معروفة تماما. ومع ذلك ، هناك العديد من النظريات لبداية المرض. يتم دراسة كل منهم بنشاط. حتى الآن ، هناك 500 حالة فقط من حالات الإصابة في العالم. بما أن علم الأمراض يعتبر نادرًا ، فليس من الممكن دائمًا تحديده.
ما هو مرض ايردهيم؟
لأول مرة عن هذا المرض أصبح معروفا في1930 سنة. تم اكتشافه من قبل العلماء ويليام تشيستر ومعلمه - يعقوب اردهايم. لقد عملوا سوية لدراسة هذا المرض. لذلك ، غالباً ما يطلق على المرض اسم متلازمة اردهايم-تشيستر. وفقا للبيانات التي تم جمعها على مر السنين ، علم الأمراض هو أكثر شيوعا في الرجال. في معظم الحالات ، يظهر المرض لأول مرة في عمر يزيد عن 50 عامًا. ومع ذلك ، هناك العديد من حالات الاعتلال بين الأطفال. يمكن أن تكون أعراض علم الأمراض مختلفة. المظاهر السريرية الأكثر شيوعًا هي: تلف العظام ، الاضطرابات العصبية وداء السكري الكاذب. يتصف المرض (متلازمة) Erdheim-Chester بتسلل الأنسجة المختلفة للجسم مع الأنسجة غير المتحمسة. تنتمي هذه الخلايا لعناصر جهاز المناعة. عادة ، يقومون بأداء وظيفة واقية. ولكن مع هذه الحالة المرضية ، يحدث الاستنساخ غير المحفوظ للخلايا النسيجية ، مما يؤثر على الأعضاء المختلفة.
مرض اردهيم: أعراض علم الأمراض
يمكن للصورة السريرية لهذه المتلازمة النادرةكن مختلفا. ذلك يعتمد على ما تأثرت الأجهزة عن طريق النسيجي. في جميع الحالات تقريبا ، يتجلى مرض اردهايم من خلال التغييرات في الهيكل العظمي والجهاز العصبي والجلد. من بين أعراض هذه الأمراض ، يمكن تحديد الاضطرابات التالية:
- Osteosclerosis من السمحاق. هذا المظهر موجود في معظم المرضى. ومع ذلك ، في معظم الحالات ، لا يزعج هذا المرض المرضى. فقط جزء من الأشخاص الذين يعانون من هذا المرض يشكون من الألم في الآفات.
- جحوظ. تتطور هذه العلامة من علم الأمراض بسبب تدمير الفضاء خلف مقلة العين. أيضا ، يمكن لانتشار الخلايا الموضعية أن تسبب ضغطا على العصب البصري والعضلات. لذلك ، لوحظ وجود أعراض مثل شد في بعض المرضى. أبلغ بعض المرضى عن انخفاض حدة البصر.
- تسلل histiocytic من أجهزة الغدد الصماء. المظاهر هي تطوير مرض السكري الكاذب (العطش ، polyuria) ، والاضطرابات الأيضية.
- Hydro- و uteronephrosis. هذه الأعراض تتطور نتيجة لقط من الكلى والحالب من الأنسجة الأنسجة.
- هزيمة نظام القلب والأوعية الدموية والرئتين.
- Xantelasm (رواسب الدهون) على الجفون والأورام. يمكن أن توجد الأورام في جميع أنحاء الجسم.
تشخيص متلازمة اردهايم
من الصعب الشك في مرض اردهايم-تشيستر بسبب حدوثه النادر وعدد كبير من المظاهر التي يمكن أن تحدث في أمراض أخرى.
طرق علاج مرض اردهايم
من الضروري البدء بالعلاج بعد ذلكالتشخيص: مرض ايردهيم. يتم تقليل علاج هذا المرض في الوقت الحالي إلى تعيين عقار "مضاد للفيروسات". تعتمد جرعة الدواء على حجم مواقع التسلل. في الآونة الأخيرة ، يتم استخدام عقار "Vemurafenib" ، وهو مثبط لل protroncogene متحور. بالإضافة إلى ذلك ، اعتمادا على الصورة السريرية ، يتم تنفيذ العلاج أعراض. يعتمد تشخيص المرض على سرعة مساره ، المظاهر. تعتبر اعراض وجروح الجهاز التنفسي اعراض غير مواتية.
