نقص تنسج الكلى: الأعراض والتشخيص

يتم تضمين نقص تنسج الكلى في عدد من الخلقيةالشذوذات التنموية ، التي يكون فيها الجهاز له بنية طبيعية ، ولكن يتم تقليل حجمه بشكل كبير. الحالات الشائعة من hypoplasia هو هزيمة كلية واحدة ، في كثير من الأحيان تحدث أمراض كل من الجهازين. في تغيرات نقص تنسج النسيج الكلوي يمكن أن تكون غير محسوس ، ويمكن أن يعبر عنها في الأساس. في وجود الانحرافات الإجمالية ، تفقد الكلية وظائفها. إذا تعرضت كليتان للمرض ، فيمكن أن يموت طفل مصاب بمثل هذا المرض من الفشل الكلوي المتقدم ، والذي يبدأ التسمم بمنتجات التمثيل الغذائي.
نقص تنسج الكلى في الطفل يعرض الجسم لآثار الأمراض المعدية والالتهابية التي تنتهك وظائفها. في هذه الكلية ، يتطور التهاب الحويضة والكلية الثانوي في أغلب الأحيان.

يتم تشخيص نقص الكلى من قبلأساليب النظائر المشعة أو الموجات فوق الصوتية وتصوير الجهاز البولي الإخراجي. عن طريق الشرايين الكلوية تمكن من تحديد أحجام والجسم منفصلة عن الشذوذ من الأمراض التي تسبب الثانوي تقليل حجم الكلى (تصلب الكلية).

إظهار urects مطرح انخفاضحجم الكلى. لها ملامح خشنة والحوض المتوسعة بشكل معتدل قد تعقد التشخيص التفريقي. عندما لا يتم مشوه أكواب الكلى مصبغ كما هو الحال في التهاب الحويضة والكلية، ويقلل فقط من حيث الحجم. مع تصوير الأوعية الكلوية يمكن رؤية ذلك في الأوردة والشرايين مصبغ في جميع أنحاء ضعفت بالتساوي، في حين عائية ذبلت مشابه لنمط من الخشب المحروق. إن قيمة نتائج الخزعة في المرض محدودة للغاية.

عادة ما لا يحدث نقص تنسج أحادي الجانب للكلية (اليمنى)الحاجة للعلاج إذا كان العضو غير عرضة لتطور أمراض أخرى (التهاب الحويضة والكلية معقدة من ارتفاع ضغط الدم أو تجعد الكلى). في الحالات الصعبة ، تتم إزالة الكلى من المرضى (استئصال الكلية) ، ويحاول الأطفال إنقاذ الجسم المريض ، إذا كان يؤدي وظائفه على الأقل ثلث. عندما تتم إزالة الكلى المصابة بالتقلص ، يذهب أداء وظائفها إلى الثانية الصحية. إذا تمت إزالة كل من الأعضاء المصابة ، يتم نقل الكلية المأخوذة من المتبرع.

بالإضافة إلى تشخيص نقص تنسج بسيط ، يتم عزل الكلىشكلين أكثر ندرة من هذا المرض: الكلى خلل القزم البدائية والقزمة. في الحالة الأولى ، نتحدث عن انحراف لا يوجد فيه سوى الكتل المتصلبة ذات الحجم الصغير بدلاً من الكلى. في ذلك ، عند إجراء فحص النسيجي ، تم العثور على بقايا النبيبات و glomeruli. بالنسبة لكليّة خلل التنسور القزم ، بالإضافة إلى انخفاض حجم كبير (حتى 3-5 سم) ، فإن تطور النسيج الخلالي الليفي وانخفاض حاد في عدد الكبيبات تتميز بالتطور المفرط. في بعض الأحيان يمكن طمس الحالب.

نقص تنسج الكلى: الأعراض

كما سبق ذكره ، أحادية تنسج الكلى من جانب واحد فيلا يمكن أن يتجلى مسار الحياة كلها ، ومع ذلك ، فمن الملاحظ أن الشذوذ غالبا ما يتأثر التهاب الحويضة والكلية وغالبا ما يسبب ارتفاع ضغط الدم كلوي. يظهر نقص تنسج الثنائي نفسه في مرحلة الطفولة ، والأطفال نتيجة للانحراف تتخلف في التنمية والنمو. وغالبا ما يعانون من الإسهال ، والتقيؤ ، والشحوب ، وعلامات الكساح ، وارتفاع درجة حرارة الجسم ، بالإضافة إلى ذلك ، فإن وظيفة التركيز في الكليتين تقل. في الوقت نفسه ، تبقى اختبارات الدم البيوكيميائية لفترة طويلة طبيعية. بدون انتهاكات ، هناك أيضًا ضغط شرياني ، والذي لا يرتفع إلا في المراحل المزمنة المتأخرة من الفشل الكلوي.